Оружие,огнестрельное оружие Форум об оружииМировое оружие Журнал оружиеОбои оружия
 
Пистолеты Пистолеты
Пистолеты пулеметы
Винтовки
Снайперские винтовки
Дробовики
пулемёты
Гранатометы
Патроны

Семейная амавротическая идиотия (болезнь Тей-Сакса)

Это заболевание встречается очень редко. Во многих случаях удается констатировать близкое кровное родство родителей. Болезнь может повторяться у нескольких членов семьи.

В большинстве случаев начало болезни отмечается в первые месяцы жизни или во втором полугодии. Ребенок, бывший до этого здоровым, веселым, делается тихим, вялым, перестает следить глазами за блестящими предметами. Исследование глазного дна дает характерную картину, окончательно устанавливающую диагноз: в области maculae luteae обнаруживается ограниченное серо-белое окрашивание, более интенсивное, чем сосок; в середине, на месте foveae centralis, находят вишнево-красного цвета (иногда коричневатое) пятно. Зрительный нерв постепенно атрофируется и ведет к полной слепоте. В более поздние периоды болезни отмечаются нистагм, анизокория, страбизм. Кроме слепоты, вызванной атрофией зрительных нервов, наблюдается слепота на почве поражения ядер зрительных нервов в мозгу. К слепоте присоединяется глухота и постепенное развитие идиотии. Очень характерны явления со стороны мускулатуры: ребенок не может держать головы, конечности неспособны к движениям, ребенок не сидит и не ходит. Гипотония мускулатуры может позже перейти в спастическую стадию церебральных диплегий с повышенными рефлексами. В этом периоде появляется иногда шейный рефлекс Магнуса, т. е. тонические спазмы, вызываемые пассивным изменением (поворачиванием, сгибанием) положения головки. Иногда наблюдаются клонически-тонические судороги конечностей длительностью 1/2 -2 минуты, вызываемые вытягиванием рук или всевозможными чувствительными раздражениями. Общие клонические судороги встречаются редко. Могут наблюдаться насильственный смех, чрезмерная пугливость, обострение слуха, вазомоторные явления, похолодание конечностей, летучие эритемы, отеки, низкая температура.

Постепенно развивается маразм, и к концу второго или третьего года жизни дети умирают.

Сегодня проводятся исследования возможности лечения данного заболевания при помощи клеточных технологий (подробнее тут).

На секции при исследовании мозга находят своеобразные дегенеративные изменения ганглиозных клеток серого вещества центральной нервной системы: клетки вздуты, вакуолизированы, зерна Нисля исчезают, скопление липоидов увеличивается. Иногда резко выражена задержка миелинизации.

В более позднем возрасте встречаются аналогичные заболевания, также семейные, которые можно рассматривать как юношеские формы (форма Шпиль-Мейера-Штокса). Они начинаются у детей в возрасте 6-10 лет, тянутся более длительно, иногда до 20 лет, и проявляются также слепотой, общей слабостью и параличами и часто эпилептиформными судорогами. Изменения в области maculae luteae обычно отсутствуют; находят атрофию зрительного нерва, retinitis pigmentosa.


Вас заинтересует

  • Деятельность современных российских банков стволовых клеток. Как выбрать хороший криобанк?
  • Жизнь в картинках.
  • Можно ли победить рак простаты?
  • Перспективы развития клеточных технологий
  • Болезнь подкралась тихими шагами



  • Категория: indexz|Просмотров: 1 392 | Добавил: Vangan | Дата: 19-12-2014, 14:15 | | | Дополнить статью!
    Рейтинг:

    Логин:
    Пароль:
    Регистрация
    Забыли пароль?


     
    Журналы
    Журнал оружие
    Самодельные jружия
    Свежие новости
    Бытовка строительная: размеры и вес bytovki.org
    Усиленная газовая пружина для МР-512 prugina.su
    Modern laser lenses and optics
    Best sewer line repair and drainage service
    Введение в курсовой работе diplom18.ru
    Чем отличается эскиз от чертежа: сравнительная характеристика diplombarnaul.ru
    Быстрые свидания: отзывы, условия общения, плюсы и минусы встреч nasvidanii.ru
    Основные виды недвижимости cells.ru
    Производство и продажа технических газов в Красноярске
    Визитка - это... Визитка: определение, программа для создания и отзывы krd.vtorge.com
    Виды оружея
    Самодельое оружие

    Самодельные пистолеты пулеметы |Дизайн by Devil_Лайка and Vangan|Vangan media © 2009-2020 Sokduerweapons

    » » Семейная амавротическая идиотия (болезнь Тей-Сакса)